Semana Internacional de la Concientización sobre el Síndrome de Williams.

Semana Internacional de la Concientización sobre el

Síndrome de Williams

8 - 14 de Mayo. 

Tome uno...

Síndrome de Williams. Manual para Maestros (3a. parte).

¿Existen patrones de aprendizaje característicos en niños con SW?

La mayoría de los niños con el síndrome tienen algunas dificultades de aprendizaje. Sin embargo, existe un amplio rango en el grado de estas dificultades. Algunos de los niños funcionan en el rango rotulado como "promedio", muchos en el "límite" y la mayoría en el rango "leve" de discapacidad intelectual. Algunos niños muestran discapacidad intelectual moderada y unos pocos funcionan en el rango severo de discapacidad intelectual.

Los niños con SW tienden a mostrar variedad en el nivel de sus habilidades según las estadísticas. Los niños tienden a tener áreas relativamente predecibles de puntos fuertes y puntos débiles, aunque hay excepciones. Por ejemplo, no sería poco común para un niño de 6 años con el síndrome tener un vocabulario y un fondo de información casi comparable a los de un niño normal de esa edad, mientras que en sus habilidades para la lectura y la matemática está en un nivel de 3 años. Por esto, establecer el nivel de inteligencia y determinar la ubicación óptima en la clase son procesos desafiantes.

¿Se pueden realizar test regulares de inteligencia con niños con SW?

Los tests regulares pueden ser de mucha ayuda para obtener información en cuanto a áreas fuertes en el aprendizaje y debilidades en niños con el síndrome. Sin embargo, la correcta interpretación de los resultados es importante. Si el niño muestra una variedad significativa en el nivel de su ejecución, no tiene sentido ‘promediar’ estos distintos niveles para obtener una medida de inteligencia. Por ejemplo, no tendría sentido promediar el vocabulario apropiado de un niño de 8 años con un nivel de 3 años para copiar dibujos y concluir que está a un nivel de 5 años y levemente retardado!. Más bien es más significativo discutir el nivel de ejecución del niño en áreas específicas y planear un plan de educación de acuerdo a estos distintos niveles. Por ejemplo, el niño puede estar listo para entender un programa de ciencias de tercer grado pero puede necesitar un programa de matemática de primer grado.

Consejos para pruebas de inteligencia.

El examinador debe estar especialmente al tanto de la dificultad para encontrar palabras, lo cual puede causar resultados más bajos con material de respuesta verbal que con un nivel de funcionamiento normal. Un enfoque del tipo de "probar los límites" es especialmente útil (es decir, proveer algunas pistas auditivas o gesticulares) y los resultados pueden ser informados con o sin pistas.

¿Cuáles son las áreas comunes en los puntos fuertes de aprendizaje para niños con SW?

La siguiente lista de puntos fuertes indica áreas de puntos a favor referentes a las habilidades propias del niño, no necesariamente referentes a las habilidades de sus compañeros.

- Vocabulario expresivo. El excelente vocabulario de muchos niños con el síndrome es una característica que usualmente es bastante aparente para otras personas. Esta área a menudo es la más alta para un niño en términos de pruebas de acuerdo a la edad. Es común que los niños con SW usen palabras y frases inusuales en cierta forma. Esto probablemente se deba a una combinación de una memoria auditiva excelente y algo de dificultad en procesar el lenguaje, resultando en un lenguaje que se codifica de a pedazos. Es importante no esperar que todas las áreas del funcionamiento del niño estén al nivel de su vocabulario.

- Memoria a largo plazo. Una vez que los niños con el síndrome han aprendido información, tienden a ser bastante buenos para retenerla. Esto se aplica a material académico como así también a eventos, nombres, etc. Mientras que puede ser más difícil iniciar la enseñanza de material nuevo, vale la pena el esfuerzo ya que lo que se aprende por lo general se retiene. La excepción a esto es material tal como letras, derecha e izquierda, poder desenvolverse solos, los cuales pueden seguir siendo conceptos difíciles de permanecer por algún tiempo.

- Hiperacusia / audición sensible. La sensibilidad auditiva encontrada en muchos niños con SW puede ser enfatizada en el desarrollo de la lectura. Enfoques fonéticos en la lectura a menudo ayudan mucho ya que el niño es capaz de escuchar los sonidos de las letras y usarlos para desarrollar la habilidad de encontrar palabras.

- Habilidad para conseguir información de cuadros tales como fotos, ilustraciones, videos, etc. Estos medios deben ser utilizados extensivamente como ayudas en la enseñanza para acompañar la enseñanza verbal. Los niños con este síndrome a menudo son particularmente motivados a trabajar con material orientado a los dibujos.

- Habilidad para aprender a través de experiencias reales. Un enfoque en el hacer (no sólo ver o escuchar) puede ayudar a estos niños a prolongar la atención.

- Habilidad musical. Una habilidad musical extraordinaria parece ser más común en niños con SW que en otros niños. Un amor y un sentido por la música es bastante común en estos niños. Utilizar canciones e instrumentos musicales puede ser ideal para experiencias sociales, tiempo libre, etc. Y puede ser incorporado en el programa de matemáticas y lenguaje.

- Memoria auditiva de corto y largo alcance. Este es un punto fuerte útil para enfatizar al enseñar a leer. Por ejemplo, los niños preescolares a menudo pueden memorizar canciones y libros de cuentos y comienzan a seguir el texto, mucho antes de que en realidad estén listos para leer.

- Interés y alta conciencia en cuanto a las emociones de otros. Los niños con SW a menudo son altamente sensibles a las emociones de otros. Por ejemplo, pueden notar cambios leves en el humor de un adulto, o derramar lágrimas de compasión cuando otro niño es disciplinado, etc..

- Habilidad para iniciar conversación / interacción social. Una fuerte motivación para interactuar socialmente puede ser utilizada para enseñar. Por ejemplo, los niños pueden ser puestos en pares para trabajar juntos en proyectos.

¿Cuáles son las áreas comunes de dificultades de aprendizaje para los niños con SW?

Algunas tareas y modos de aprendizaje pueden ser particularmente difíciles para niños con el síndrome.

A continuación una lista de áreas comunes de aprendizaje y estrategias para mejorar las mismas.


A. ÁREA DE DIFICULTAD.

* Tareas que requieren habilidades finas de integración, motoras o visuales, incluyendo :
- Tareas con lápiz y papel, especialmente escritura y dibujo.
- Aprender a atarse los cordones.
- Contar objetos dibujados en un papel.

ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA.

- Uso de la computadora

Se debería incluir el uso de la computadora en el programa de aprendizaje, e incluir la enseñanza del uso de la computadora así como usarla como herramienta para otras materias (lectura, matemática, etc.) Esta habilidad eventualmente puede reemplazar mucho del trabajo con lápiz y papel. Es importante que la computadora sea usada como herramienta y no simplemente como recompensa.

- Minimizar las demandas de lápiz y papel.

- Minimizar los trazos.

- Si escribir el nombre es difícil, permitir el uso de un sello con su nombre o escribir sólo la primera letra.

- Utilizar objetos reales para contar al enseñar matemática, en vez de objetos dibujados en un papel.

- Animar a los padres a adaptar la vestimenta para fomentar la independencia. 

Por ejemplo: zapatos con velcro en vez de agujetas o pantalones igualmente con velcro en vez de botones, si fuera necesario.

B- ÁREA DE DIFICULTAD.

* Tareas que requieren análisis de espacio, incluyendo:
- Aprender a distinguir letras, especialmente aquéllas que también se escriben al revés (ej.: distinguir la ‘b’ de la ‘d’, la ‘p‘ de la ‘q’, etc.) (dislexia).

- Aprender a distinguir ‘derecha de izquierda’.

- Aprender a decir la hora en un reloj circular.

- Orientarse en una página llena de cosas, como ser la página de un libro de tareas.


ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA.

- Simplificar la cantidad de material presentado en una hoja de ejercicios (uno o dos problemas o palabras por hoja). Esto se puede hacer fácilmente copiando páginas regulares mientras que se tapan partes de la página con una hoja blanca.

- Para enseñar a leer, hacer uso de habilidades de memoria auditiva y de la habilidad para aprender por medio de dibujos o fotos.

- Usar tarjetas con dibujos con rótulos de palabras para juegos tales como la lotería para animar el aprendizaje de palabras por medio de la visión.

- Enseñar palabras de vista de alta motivación antes de que el niño sepa todas las letras.

- Animar al niño a memorizar títulos y cuentos siguiendo el texto.


C. ÁREA DE DIFICULTAD.

* Encontrar palabras.

Para algunos niños, esto se hace más aparente en situaciones de estrés, como cuando se le hace una pregunta que sólo tiene una respuesta correcta, mientras que para otros esto también representa un problema en su hablar espontáneo. Muchos niños desarrollan la estrategia de ‘circumlocución’, o hablar alrededor de la palabra. Esta estrategia, mientras que es efectiva cuando se la combina con un rango de atención corto, puede muchas veces resultar en lenguaje al parecer sin sentido. El niño puede comenzar a hablar de algo, tener problemas para encontrar la palabra que necesita salir con una frase algo relacionada y seguir hablando de algo más relacionado con la frase sustituta que con el tema inicial.

ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA.

- Trabajar de cerca con el terapeuta en el lenguaje en lo relacionado a estrategias útiles para usar/enseñar.

- Indicaciones fonéticas (brindando al niño con el primer sonido de la palabra buscada). Esto puede distraer a algunos niños que pueden sólo mirar al maestro esperando que diga el resto de la palabra.

- Animar al niño a darse auto-indicaciones mediante gestos (ej.: "¿Qué hice con eso? ¿Cómo lo usé?").

- Animar al niño a usar la visualización para darse auto-indicaciones (ej.: ¿qué apariencia tenía?")


D. ÁREA DE DIFICULTAD.

* Aprendizaje de algunas habilidades matemáticas, incluyendo monedas / dinero / conceptos de tiempo, y trabajar con columnas de números (problemas de dos digitos).


ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA.

*Adaptar materiales:

- Relojes digitales.

- Uso de la calculadora.

- Enseñar conceptos de tiempo en forma personalizada.

- Usar calendarios de pared para horarios diarios, semanales y mensuales con proyectos y/o eventos especiales marcados o escritos en los mismos.

- Animar al niño de escuela primaria a tener una agenda.

- Ser flexible en el programa, evitando un diseño preestablecido rígido en el mismo.

- Algunos niños pueden nunca aprender los valores de las monedas pero deberían avanzar a la próxima fase del programa, al cual pueden estar en mejores condiciones de comprender.

¿Deberían los niños con SW estar en clases regulares?

Hay una gran cantidad de variedad en lo que se refiere a situaciones en las clases con niños con el síndrome. La mejor situación para un niño en particular depende tanto de sus necesidades como del apoyo que el sistema de la escuela está en condiciones de dar tanto en ambientes especializados como en los regulares. Algunos niños andarán bien en una clase regular, mientras que se le da la terapia necesaria fuera de la misma. La adaptación y el apoyo del programa son altamente recomendables (ej.: consulta con un especialista en comportamiento en cuanto a manejar problemas de falta de atención, o con un psicólogo en cuanto al desarrollo de amistades; uso extra de computadoras para las tareas escritas, permiso para algunos descansos durante la hora de trabajo, etc.). Algunos niños están en una clase regular con un ayudante. Con este modelo, usualmente es muy efectivo que el ayudante también se dedique a otros niños en vez de estar solamente con el niño con SW.

Los niños con problemas más severos de aprendizaje o de comportamiento y/o que están en sistemas escolares con clases muy grandes y poco apoyo a menudo se benefician si se los ubica en clases con una orientación más especializada. Estas pueden ser clases para niños con discapacidades en el aprendizaje, o para niños con retardo mental, dependiendo de las necesidades educacionales del niños.


¿Deberían los niños con SW recibir alguna terapia especial?

A pesar de que deben hacerse evaluaciones individuales interdisciplinarias para determinar las necesidades de cada niño en particular, casi todos los niños con SW se beneficiarán de una manera muy importante por medio de una terapia individual de lenguaje, ocupacional y física.

¿Qué se les debe decir a otros niños en cuanto al niño con SW?

Esto varía dependiendo del niño, de las preferencias de la familia del niño y de los otros niños. Sugerimos que se hable con la familia en cuanto a de qué aspectos (si hay alguno) del SW el niño está consciente o se ha hablado con su familia. El maestro debe preguntar qué términos se han usado para que él o ella pueda usar los mismos en futuros debates.

Recomendamos que las familias tengan charlas abiertas sobre el SW ya que este puede ser un término muy útil que el niño puede usar para explicar a sí mismo o a otros por qué tiene ciertas dificultades. Sin embargo, algunas familias creen que no es útil usar este término con el niño. Si se discute o no esto con el niño, es una decisión individual y muy personal. No hay un solo camino que funciona para todas las familias.

Observemos lo que los otros niños notan como diferencias. Explicaciones simples y concretas en respuesta a diferencias específicas tienen mucho sentido para los niños pequeños.

Niños de edad preescolar y escolar con el síndrome pueden ser ayudados y animados a ofrecer sus propias explicaciones. Un niño de edad escolar con mucha facilidad verbal se sintió muy orgulloso de dar una presentación a su clase cada año "en cuanto a mi síndrome".

¿Cómo se puede obtener más información acerca de los niños con SW?

Las diferentes Asociaciones de Síndrome de Williams disponen de gran variedad de artículos sobre el síndrome abarcando temas como educación, genética, investigaciones nacionales e internacionales, institutos especializados, etc.

Padres y profesores consideremos que todos tenemos diferentes maneras de adquirir los conocimientos. Nuestros hijos y alumnos con SW también.

Cada individuo con SW deberá ser evaluado de manera constante para conocer los avances y reforzar los aspectos más complicados en su desarrollo escolar y social.

Platicar con la familia nuclear para tener una visión general del comportamiento y desarrollo del niño, será relevante para reforzar lo hecho en casa y/o dar seguimiento a ello, así como detectar los vicios que como padres solemos adquirir al sobreproteger a nuestros chicos.

No nos casemos con la generalidad del Síndrome de Williams sobre los NO PUEDE HACER, ESTÁ LIMITADO EN... Alimentemos esa pequeña chispa que de manera INDIVUDUAL su curiosidad, interés   y ¿por qué no? de imitación a los niños regulares, en algún momento generan nuestros hijos para explorar e intentar nuevas cosas. Son áreas de oportunidad que debemos explotar hasta donde su capacidad les permita desarrollar su habilidad.

¡Parecemos iguales pero... cada uno es diferente!

'EL ÉXITO ES EL RESULTADO DE UN ESFUERZO CONJUNTO Y CONSTANTE'

Griselda Rodríguez.

Síndrome de Williams. Manual para Maestros (2a. parte).

Algunas características de la conducta asociadas con el síndrome pueden producir cambios en el aula. Éstas se mencionan a continuación, así como estrategias efectivas para minimizar -en la medida de lo posible- las dificultades y ayudar al niño:

1. Corto período de atención y distracción:

Las dificultades de atención a menudo llevan asociadas otras dificultades como la impulsividad, lo cual puede resultar en que el chico no siga bien las instrucciones, se levante de su asiento, etc.

Estrategias:

En general, las mismas reglas que son de ayuda para todos los chicos con problemas de atención son también efectivas para los chicos con Williams, considerando que el TDAH se asocia a esta afección.

- Flexibilidad en los requerimientos de trabajo "con tiempo determinado".

- Frecuentes descansos en el tiempo de trabajo.

- Una "buena onda", currículum con alta motivación.

- Mínimas distracciones, tanto auditivas como visuales.

- Recompensas para conductas de atención, y cuando sea posible, redirigir conductas "fuera de las tareas" o ignorarlas.

- Mostrar algún grado de elección para el chico en cuanto a la actividad.

- Grupos pequeños.

- Consulta con un especialista de la conducta acerca de los manejos positivos.


2. Dificultad para modular emociones:

Por ejemplo, extremadamente excitados cuando están felices, llantos en respuesta a aparentes situaciones de peligro, o terror ante eventos poco aterradores.

Estrategias:

- Decidir cuando esto represente un problema. Por ejemplo, el expresar entusiasmo, aunque en forma impulsiva o sin "levantar la mano", puede resultar beneficioso para la motivación de la clase en general, mientras que las lágrimas frecuentes y un alto grado de ansiedad serían problemáticos para el chico con Williams como para cualquier otro.

- Ayudar al niño a desarrollar en forma incremental controles internos para modular las emociones mientras se adapta al medio ambiente, para minimizar situaciones de extrema ansiedad y frustración.

Ejemplos:

- Anticiparse al comienzo de la frustración. Ayudar al niño a salir por si mismo de la situación frustrante y encontrar una actividad diferente antes de que se incremente la frustración.

- Minimizar los cambios inesperados en los horarios, planes, etc.

- Utilizar las historias y el juego de roles para "actuar y evidenciar" la ansiedad, provocando situaciones con el chico.


3. Alta sensibilidad a los sonidos (hiperacusia):

Esta característica, en combinación con la tendencia a la ansiedad, a veces causa problemas de conducta relacionados con ruidos provenientes de taladros, lavadoras, ventiladores de techo, sistemas de calefacción, plomería y el timbre de la escuela, entre muchos otros.

Algunos chicos pueden volverse distraídos, excitados o temerosos ante estos ruidos.

Estrategias:
- Cuando sea posible, dar advertencias justamente antes que se produzcan los ruidos predecibles (taladros, timbre del recreo, etc.).

- Mostrarle al niño lo que puede provocar algunos ruidos molestos (prendiendo y apagando el ventilador, viendo dónde se prende la alarma contra incendios).

- Grabar los sonidos e instar al niño a experimentar con el grabador (poniéndolo más fuerte o más suave, etc.).


4. Perseverancia en determinados temas de conversación favoritos:

Algunos niños tienen temas favoritos de los que quieren hablar más a menudo de lo que sería apropiado socialmente. A veces estos temas tienen que ver con cosas que los ponen ansiosos como: el camión de bomberos, trenes, aspiradoras o podadoras. Otros pueden mostrar una fascinación o interés por los huesos u otros temas relacionados con el cuerpo. Algún tipo de fascinación con las cosas que aterran es totalmente normal en la mayoría de la gente (como nuestro interés en películas de perros), aunque esta tendencia puede ser particularmente aguda en estos chicos.

"A veces los temas favoritos son simplemente áreas en las que el niño se siente con confianza para discutir y puede insistir en el tópico para demostrar que puede participar en la conversación".

Estrategias:

- Incluir enseñanza en destrezas sociales como parte del Plan Educativo Individual. Emplear el juego de roles, historias, discusión y experiencias en pequeños grupos para enseñar temas apropiados alternativos y expandir el repertorio del niño.

- Cuando un tema favorito involucra repetidas preguntas sobre lo mismo (por ejemplo: ¿qué día tendremos un taladro?). Primero responder breve y claramente para estar seguros que el chico ha entendido la información (podemos comprobarlo haciéndole a él la misma pregunta). Luego ignorar las subsecuentes repeticiones, mientras le ofrecemos otros temas y actividades. Evitando una discusión sobre si el tema continuará o no siendo conversado.

- Darle algún tiempo para conversar de su tema favorito.

- Capitalizar su interés favorito como un tema del curriculum. El chico tomará la actividad basada en su tema favorito con un alto grado de motivación.


5. Ansiedad respecto a cambio inesperados en sus rutinas y horarios.

Estrategias:

- Darle un programa predecible y rutinas con advertencias específicas (por ejemplo, un sonido determinado algunos minutos antes de la hora de la campana) marcando las transiciones del día.

- Minimizar los cambios inesperados.

- Para chicos en edad preescolar: usar programas en láminas para las actividades del día y calendarios de pared con cuadros grandes en los cuales los hechos especiales puedan ser marcados es de mucha ayuda.

- Para chicos más grandes: usar relojes digitales y agendas.

- Evaluación de otras cuestiones que podrían estar haciendo al niño susceptible de sentir ansiedad o a perder el control acerca de los cambios.

- Capitalizar la orientación del chico a un programa predecible, para trabar en tiempos determinados con las actividades menos deseadas pero necesarias.

6. Mecerse, comerse las uñas o rasgarse la piel.

Usualmente estas conductas son completamente leves y pueden no plantear un problema. Esto es importante para conocer que algunas de estas conductas pueden simplemente estar fuera de la capacidad del niño de un control consistente. Por lo tanto, no se debe hacer hincapie en ellas o estar continuamente recordándole al chico que no lo haga.

Estrategias:

- Ignorar la conducta cuando sea posible, mientras se trata de disminuir el stress del medio ambiente, es comunmente suficiente para reducirla.

- Si esa conducta molesta al chico o a otros, a veces recordatorios ocasionales en conjunción con técnicas de conducta podrían ser de ayuda (por ejemplo, un sticker por cada hora sin comerse las uñas).

7. Dificultad para construir amistades.

'A pesar de la tendencia a tener un carácter muy sociable, los chicos con SW a menudo tienen dificultad para construir amistades. Esto probablemente se debe al déficit en sostener la atención y su impulsividad, así como a problemas del desarrollo y el aprendizaje. Algunos, sin embargo, son capaces de desarrollar fuertes amistades, y esta debe ser una meta como parte del desarrollo educativo del niño. Esto puede requerir una intensa ayuda inicial por parte de las maestras'.

Estrategias:
- Incluir habilidades del desarrollo social como una meta en el plan de educación individual del niño.

- Trabajar en equipo con los padres para promover una amistad con algún probable amigo. Estimular la visita mutua a las casas.

- Facilitar la interacción social durante las actividades de enseñanza (por ejemplo, tenerlo junto a su probable amigo, realizando en pareja un trabajo o leyendo juntos un cuento).

- Considerar una variedad de relaciones para construir amistad, incluyendo chicos mayores y menores, con o sin necesidades especiales.

 MAESTROS...

Síndrome de Williams. Manual para maestros (1a. parte).

Después de que nuestros hijos son diagnosticados con Síndrome de Williams, se nos vienen a la cabeza una serie de preguntas y miedos que van desde: ¿por qué nosotros? pasando por ¿y ahora qué haremos? hasta llegar al ¿podrá aprender?

Conforme avanza el tiempo y sobrevivimos el primer año (mayormente desconociendo el padecimiento), comenzamos a superar lentamente cada fase de la primera infancia que va del primer año hasta los cinco. Es justo a la mitad de esta: tres años en que descubrimos que las capacidades y habilidades de nuestros hijos para subsistir en el ámbito escolar se encuentra muy por debajo del rango promedio para ingresar al jardín de niños (preescolar).

Comenzamos nuestro complicado camino para, ya no digamos a la enseñanza, sino para que cualquier escuela del estado y/o particular acepte el ingreso de nuestros hijos, que siendo afortunados a esta edad ya habrán sido diagnosticados y los que no, simplemente confiar en que los colegios comprendan la necesidad y derecho que como padres, hijos y ciudadanos tenemos a la educación formal.

Al contar con el nombre y apellido de nuestro síndrome 'soñamos' con la idea de tener resuelto gran parte de nuestro problema. Asumimos que los terapeutas, licenciados en comunicación humana, psicólogos educativos, pedagogos y cualquier persona relacionada y a cargo de la educación podrá orientarnos y apoyarnos en la educación formal de los chicos.  La decepción se acumula a las antes experimentadas al descubrir un barril sin fondo, se escucha solo el eco de palabras vanas, espurias, fingidas y la total ignorancia sobre el tema, siendo lo peor la indolencia al ignorar el padecimiento y negarse a conocerlo.

Es por ello que, teniendo una guía y/o manual que oriente a los terapeutas, maestros, institución educativa sobre el síndrome no podrán excluirse y justificarse ante la ignorancia sobre como aprenden nuestros hijos. Considerando que cada uno cuenta con factores diversos que podrán aplicar en mayor o menor medida de acuerdo con la pérdida de información genética con la que cuente cada uno de ellos.

A continuación tenemos la introducción al Manual para maestros. Se los haré llegar en cuatro entregas debido a su extensión, de este modo podremos asimilar la información sin sobrecargarnos de ella.

Fuente: Material publicado por la Williams Syndrome Association de EE.UU.,
traducido y facilitado por la Asociación Argentina de Síndrome de Williams.
Autora: Karen Levine, Ph.D.
Psychologist, Co-Director Williams Syndrome Program.

Este apunte fue realizado para ayudar a los maestros que tienen un chico con Síndrome de Williams (SW) en su clase. La fuente de información más importante acerca del niño son, por supuesto, el chico mismo y su familia. Los padres, hermanos y los factores del entorno influencian fuertemente el desarrollo y la personalidad de todos los chicos. También afectan otras influencias genéticas.

Para un niño con SW, el síndrome es solo un factor en "quién" es el niño.

Los chicos con SW están predispuestos a determinadas dificultades, con una gran variedad a través de cada una de las características del síndrome. Por ejemplo, algunos tienen problemas médicos asociados y otros no. El grado de dificultad de aprendizaje también varía, como la existencia o el grado de déficit de atención.

Los modelos de conducta y aprendizaje discutidos en este apunte reflejan áreas potenciales de dificultad, antes que características de todos los chicos con SW. Particularmente, el niño de tu clase puede tener alguna o todas las características mencionadas más adelante.

La familiaridad con las características comunes o propensiones y las estrategias beneficiosas pueden ser de mucha ayuda, especialmente en términos de entender y trabajar con el niño que tiene modelos de conducta y aprendizaje confusos. Nosotros daremos antecedentes, información educativa y relativa al SW, y luego delinearemos estrategias específicas para los problemas relatados.

¿Qué es el Síndrome de Williams?

Es un trastorno congénito neuroconductual que ocurre esporádicamente. Así es, no pasa a través de la familia. Esto no es debido a ningún factor médico, ambiental o psicosocial, sino que aparece "por azar ".

Es bastante raro, ocurriendo en alrededor de 1 cada 20,000 nacimientos. El SW afecta varias áreas del desarrollo, incluyendo la cognitiva, motora y conductual.

La mayoría de los niños con SW están molestos en los primeros meses de vida, con gran dificultad para dormir.

Eventualmente (casi siempre después del primer año, pero a veces en forma repentina) la molestia desaparece y el chico comienza a dormir mucho mejor. Ellos generalmente se vuelven deliciosos, bebés alegres, más para el alivio del sueño de sus sufridos padres. La causa de este temprano malestar no es todavía conocida, pero puede ser debido a alguna clase de dolor estomacal. Naturalmente, es un tiempo muy estresante para la familia.

En cuanto al desarrollo motor, escomun en estos chicos que comiencen a caminar más tarde de lo que podría esperarse. Esto se debe a menudo a una combinación de problemas de coordinación, balance y fuerza. El niño también tiende a padecer dificultad en la motricidad fina a edad temprana, también debido a dificultades de fuerza y coordinación.

Cognitivamente, hay una gran variedad entre los individuos. Algunos muestran niveles de inteligencia normales o aún por encima, con dificultad de aprendizaje. Algunos están en el borde del retraso leve, y otros en el rango moderado. Más significativamente, la mayoría de los niños se muestran "esparcidos" en su nivel de habilidades.

Los chicos con SW normalmente son muy sociales y comunicativos (no verbalmente) en la infancia. Usan la expresión facial, de ojos, y eventualmente gestos para comunicarse. Comienzan a hablar más tarde de lo normal. Hay gran variación en el desarrollo temprano del lenguaje, pero usualmente a los 18 meses de edad comienzan a hablar usando palabras simples, y a menudo también frases. Pueden evidenciar habilidad en aprender sonidos, revelando una buena memoria auditiva como también sentido musical. Algunos comienzan a hablar en oraciones aproximadamente a los 3 años y a los 4 ó 5 "aparece" el lenguaje, y continúa siendo una fuente de relativa habilidad.

¿Hay problemas médicos asociados al SW?

Los niños tienden a ser saludables pero necesitan ser controlados médicamente en determinadas áreas. El corazón, riñón y problemas dentales son los más comunes. Generalmente, estos problemas son controlados si se tratan cuando aparecen.

Los chicos con SW a menudo necesitan orinar más frecuentemente que los demás. La razón de esto aún es desconocida. A veces puede ser necesario que vayan al baño en momentos no programados. A veces son más bajos de lo que cabría esperar por la altura de sus padres, pero generalmente están dentro del rango normal de los chicos de su edad.

Si en tu aula hay un niño con SW, es importante que vea al pediatra y sea controlado por un cardiólogo. A menudo tienen problemas de coordinación, balance, espalda y articulares, y debe ser visto por un terapeuta físico.

¿Los chicos con SW se ven "iguales"?

Generalmente tienen rasgos faciales característicos, incluyendo puente nasal pequeño, pelo crespo, labios gruesos, cachetes llenos, dentadura pequeña, una sonrisa amplia y magnética y especialmente ojos brillosos. Mientras el parecido entre los chicos con SW puede ser fuerte, ellos, como todos los chicos, se ven como sus padres.


¿Qué características de personalidad y modelo de conducta se asocian con el SW?

Determinadas características de la personalidad son especialmente comunes en estos niños. Estas incluyen: carácter extrovertido, exhuberante entusiasmo, sentido de lo dramático, sobreamistosos, corto período de atención, sensibilidad extra a los sonidos (hiperacusia)y ansiedad, especialmente acerca de eventos futuros.

A menudo son particularmente atractivos. Algunas de las características asociadas son deseables: ojos brillosos, sonrisa amplia, modo entusiasta, socialmente comprometidos y conversadores, fuertemente sensibles a las emociones de los demás, nariz pequeña, excelente memoria para aquella gente que no ven muy seguido, muy expresivos con sus propias emociones, especialmente cuando están contentos.

Es importante tener en mente que estas características pueden ser parte de la personalidad  "real" del chico y no justamente por el síndrome.

Esto es importante para capitalizarlo y aprovechar la muy carismática apariencia de algunos niños con SW, y no catalogar estas conductas simplemente como "williamsmistas".

Información valiosa para los maestros de nuestros hijos.
Griselda Rodríguez. 

Procesamiento musical en el síndrome de Williams.

Desde pequeños nuestros hijos muestran un gran interés, gusto y facilidad para la música y no entendemos la razón...


Bien, el Neurocientífico Daniel J. Levitin de la Universidad de McGill en Quebec, Cánada lo explica detalladamente en este video.

Es impresionante la capacidad auditiva de nuestros hijos.
Griselda Rodríguez

Guía de control médico, físico y de aprendizaje del nacimiento a la adolescencia de niños con Síndrome de Williams.

Recurrentemente los padres con hijos afectados con el síndrome de Williams nos encontramos confundidos en cuanto al seguimiento de estudios y análisis  que debemos realizar a nuestros niños(as)y su periodicidad, así como las afecciones que, dependiendo la edad se podrían presentar y preocupados por sus avances en el aprendizaje.


A continuación encontraremos una guía de seguimiento que, de acuerdo con el Comité de Genética de la Academía Americana de Pediatría, es conveniente realizar a los niños(as) con síndrome de Williams según su edad y etapa de vida.


Existen una serie de consideraciones especiales y fundamentales para los niños(as) diagnosticados con síndrome de Williams siendo estas:

1. No administrar preparados de multivitaminas a los niños con Síndrome de Williams debido a los potenciales efectos deletéreos de la vitamina D. Recomendar el uso de protector solar para minimizar la producción autóloga de vitamina D.
2. Realizar evaluaciones cardiovasculares periódicas, aún después de un examen inicial sin hallazgos patológicos.
3. La evaluación cardiológica inicial debe ser realizada por un cardiólogo pediatra.
4. Cuidar la aparición de hipertensión con revisiones periódicas de acuerdo a las guías de la Academía Americana de Pediatría.
5. Vigilar las evacuaciones y posible distención abdominal solicitar un examen para el diagnóstico de enfermedad céliaca.
6. Enfatizar el cuidado continuo y el rol de la familia como acompañantes en el manejo y cuidado del niño.


El control de salud como bien nos lo indican los médicos debe ser periódico, ya que estamos ante un síndrome degenerativo, el cual puede brindarnos sorpresas que si bien, anteriomente nuestros hijos no habían presentado, entrados a las diferentes etapas de su vida llevan el riesgo de padecer.


Control de salud desde el nacimiento hasta el primer año de vida.

Examen y exploración física de 0 a 1 año de vida:
1. Revisar y constatar las características clínicas y confirmar el diagnóstico con la prueba de FISH.
2. Evaluación inicial y controles en salud de rutina.
3. Evaluación del crecimiento y desarrollo utilizando las tablas de crecimiento para Síndrome de Williams.
4. Evaluación cardiológica inicial por un cardiólogo pediatra.
5. Revisión de los aspectos relacionados a la alimentación (reflujo, rechazo, falta de coordinación en la succión-deglución, vómitos o cólicos).
6. Considerar evaluación oftalmológica para estrabismo, ambliopía y trastornos de refracción.
7. Revisar por hernia inguinal.
8. Evaluación auditiva objetiva a los 6 a 12 meses (es común la otitis media recurrente).
9. Medición de tensión arterial (ambos brazos) anualmente y evaluación cuidadosa de los pulsos femorales.
10. Reconocimiento y manejo temprano de la constipación.
11. Consultar al anestesiólogo pediatra ante cualquier niño que requiera cirugía (varios reportes de muertes inesperadas se han asociado con la administración de anestesia).


Pruebas de laboratorio de 0 a 1 año de vida:
1. Prueba de FISH para confirmar el diagnóstico.
2. Creatinina sérica.
3. Examen de orina.
4. Niveles de calcio sérico y en orina.
5. Pesquisa tiroidea neonatal.
6. Examen ecográfico renal y vesical inicial.


Guía anticipatoria de 0 a 1 año de vida:
1. Apoyo individual para la familia (por familiares,amigos), grupos de apoyo o ambos.
2. Revisar riesgos aumentados para otitis media.
3. Alimentación (dificultad en transición a sólidos).
4. No prescripción de multivitamínicos que contengan vitamina D


Control de salud de 1 hasta 5 años de vida.

Examen y exploración física de 1 a 5 años de vida:
1. Control en salud anual (incluyendo cuidadosa auscultación del tórax y abdomen).
2. Evaluación del crecimiento y desarrollo según las tablas de crecimiento para Síndrome de Williams.
3. Evaluación cardiológica anual de 1 a 5 años.
4. Alimentación: vigilar prolapso rectal y evitar la constipación con catárticos si es necesario.
5. Revisión visual y auditiva anual; evaluación auditiva objetiva y examen oftalmológico antes de los 3 años.
6. Aspectos ortopédicos: revisión musculoesquelética y neurológica para evaluar las articulaciones, tono muscular, espasticidad y reflejos hiperactivos
7. Consultar al anestesiólogo pediatra ante cualquier niño que requiera cirugía (varios reportes de muertes inesperadas se han asociado con la administración de anestesia).
8. Medición de tensión arterial (ambos brazos) anualmente y evaluación cuidadosa de los pulsos femorales.
9. Revisión multidisciplinaria del desarrollo y tratamiento en programas de intervención temprana (0-3 años) o programas escolares (3 o más años).
10. Control odontológico


Pruebas de laboratorio de 1 a 5 años de vida:
1. Uroanálisis anual.
2. Calcio sérico anual si el nivel inicial fue elevado, o según necesidad si el niño se vuelve sintomático. Si el nivel fue normal se recomienda la medición cada 2 o 3 años.
3. Indice calciuria-creatininuria cada 2 años
4. Función tiroidea cada 4 años.
5. Creatinina sérica cada 4 años.


Guía anticipatoria de 1 a 5 años de vida:
1. Apoyo individual para la familia (por familiares,amigos) grupos de apoyo o ambos.
2. Revisar riesgos aumentados para otitis media.
3. Seguimiento de la alimentación y dieta.
4. Terapia según necesidad (física, del habla y lenguaje, ocupacional, incluyendo integración sensorial).
5. Investigar constipación como un problema posible.
6. Los niños con fiebre inexplicable deben evaluarse para infección urinaria.
7. Controlar el desarrollo madurativo, programas de intervención temprana y programas preescolares.


Control de salud de 5 a 12 años de vida.

Examen y exploración física de 5 a 12 años de vida:
1. Control en salud anual.
2. Evaluación del crecimiento y desarrollo según las tablas de crecimiento para Síndrome de Williams.
3. Medición de tensión arterial (ambos brazos) anualmente y evaluación cuidadosa de los pulsos femorales.
4. Evaluación cardiológica según los hallazgos clínicos previos. Si son negativos, debe repetirse una evaluación cardiológica (por estenosis arterial, hipertensión) en la pubertad.
5. Evaluación oftalmológica para estrabismo e hiperopia.
6. Problemas ortopédicos (limitación articular, cifosis, lordosis, escoliosis, y espasticidad.
7. Revisión visual y auditiva anual.
8. Consultar al anestesiólogo pediatra ante cualquier niño que requiera cirugía (varios reportes de muertes inesperadas se han asociado con la administración de anestesia).
9. Aptitud escolar y emplazamiento en un plan educativo individual a los 5 años.
10. Revisión psicoeducativa y del desarrollo, evaluación formal para el desorden por déficit de atención-hiperactividad, ansiedad o ambos y discusión de opciones de tratamiento.


Pruebas de laboratorio de 5 a 12 años de vida:
1. Uroanálisis anual.
2. Función tiroidea cada 4 años.
3. Calcio sérico total si el resultado inicial fue elevado, o si el niño se vuelve sintomático. Se recomienda la medición cada 4 años.
4. Indice creatininuria-calciuria cada 2 años.
5. Creatinina sérica cada 2 a 4 años.


Guía anticipatoria de 5 a 12 años de vida:
1. Aptitud escolar y ubicación.
2. Terapia según necesidad (física, del habla y lenguaje, ocupacional, incluyendo integración sensorial).
3. Planificación vocacional a largo plazo.
4. Discutir sexualidad y adolescencia; la pubertad está a menudo adelantada, pero la pubertad precoz real es rara.
5. Discutir dieta y ejercicio ya que la obesidad puede aparecer en la infancia tardía.
6. Discutir opciones de tratamiento para ansiedad (técnicas de relajación y medicación).
7. Planificación estatal para los padres de niños con necesidades especiales.


Control de salud de 13 a 18 años de vida.

Examen y exploración física de 13 a 18 años de vida:
1. Medición anual de tensión arterial (ambos brazos).
2. Evaluación del crecimiento y desarrollo según las tablas de crecimiento para síndrome de Williams.
3. Evaluación cardiológica según hallazgos clínicos previos.
4. Consultar al anestesiólogo pediatra ante cualquier niño que requiera cirugía (varios reportes de muertes inesperadas se han asociado con la administración de anestesia).
5. Considerar evaluación oftalmológica para diagnóstico de hipermetropía, estrabismo y/o miopía.
6. Problemas ortopédicos (limitación articular, cifosis, lordosis, escoliosis y espasticidad).
7. Revisión visual y auditiva anual.
8. Revisión psicoeducativa y del desarrollo, emplazamiento escolar, entrenamiento vocacional, entrenamiento en habilidades sociales para interacción con sus pares.
9. Aspectos gastrointestinales: considerar diverticulitis y diverticulosis, colelitiasis (cálculos viliares), oclusión intestinal, colón irritable, enfermedad céliaca y constipación crónica en adolescentes con dolor abdominal.
10. Observación y seguimiento de desórdenes de ansiedad generalizados.


Pruebas de laboratorio de 13 a 18 años de vida:
1. Uroanálisis anual.
2. Función tiroidea cada 4 años.
3. Calcio sérico total solo si el adolescente se vuelve sintomático, si no, cada 4 años.
4. Indice calciuria-creatininuria cada 2 años.
5. Ecografía renal y vesical en la pubertad y después cada 5 años.
6. Creatinina sérica cada 2 a 4 años.


Guía anticipatoria de 13 a 18 años de vida:
1. Inserción escolar.
2. Terapia según necesidad (física, del habla y lenguaje, ocupacional, incluyendo integración sensorial).
3. Discutir el diagnóstico con el adolescente, grupos de apoyo para el adolescente.
4. Discutir aspectos de sexualidad y reproducción.
5. Incentivar el consejo vocacional.
6. Emancipación.
7. Asistir en la transición al control por clínica médica (especialmente el cuidado cardiológico).
8. Incentivar el ejercicio diario para incluir rango de movimiento.
9. Incentivar atención médica rápida por síntomas del tracto urinario o gastrointestinales.
10. Permanecer al tanto de los aspectos de salud mental.


Problemas médicos progresivos incluyendo hipertensión, limitaciones articulares progresivas, infecciones urinarias recurrentes, y problemas gastrointestinales son comunes en las personas afectadas por el Síndrome de Williams y pueden continuar durante la vida adulta. La recomendación es vigilar y dar seguimiento de acuerdo a cada edad.


Deseando la información les sea de utilidad.
Griselda Rodríguez.



Pediatrics 2001; 107:1192-1204